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发性硬症:全球病例大约万,中国男女患者比例 : .

Yuchen G. Yuchen G. 来源:医药魔方
2019-03-09
多发性硬化症
原文

发性硬症( ,)是一种自身免系统病变,神经髓鞘的破损和剥落致使脊髓、大脑以及视神经功能受到损害,患者的神经系统残疾在发病一二十年后逐渐加重,会丧失自理能力、失明甚至失去命。是一种罕见病,发于-岁的中青年群,又因全球大约四之三的患者为女性,又被一些媒称之为“女病”。

 

比较有名的患者,比如上世纪著名的大提琴演奏家杰奎琳·杜·普蕾, 岁便罹患,岁英年早逝,其事迹后被拍成电影《她比烟花寂寞》。现年岁的日裔德国籍钢琴家  也在今年初公开了自己身患的息。

 

左:     右:杜·普蕾

 

华盛顿大学卫计量与评估研究所的全球疾病负担(    ,)研究团队月份在《 》新发表了一篇文章,系统析了-年间全球、区、国家间的疾病负担水,并统计了全世界各区的患病率和发病率。年,全球病例约万例,相应的年龄标后的患病率自年来增长了.%。全球范围内年龄标死亡率大幅度下降了.%, 年龄标后的伤残调整寿命年()变不大(–·%, –·  ·),因早亡的命损失年()在命的第六个十年达到最大。的报告指出:最近年间许区的患病率大幅上升,部原因由于患者的存活率大幅提高。全球疾病负担最重的在患病率高的区,也就是某些欧发达国家,这也是由于发展欠缺的区还没有能力诊断和治疗 []。

 

在最新的报告发表之前,仅有的全球范围内的流行病学统计数据来源于 国际联会(  ,)[] 。该机构在年和年收录了全球流行病学图集,但的数据并没有使系统的建模法来估算疾病发率、死亡率以及风险因。另一大问题是只有少数几个国家完成过流行病学调查,并缺少以种族划的流行病学数据。的系统性析法根据统计变量和理位置对给定条件非常详细量了健损失,模型使贝叶斯元回归架构,包含了患病率、发病率、率和死亡率。但唯一问题是由于使的群数据庞大,统计建模出的数据不确定性区间往往很大。

 

所有区中,到年间年龄标后的患病率在东亚和加拿大增长最,增长率别为.%和.%。年至年间患病率增长最大变发在社会指数(包含了均收入、受教育年限和育率的综指标)的中间位,即中等发展程度的国家,模型统计出这一区段国家.%的增长率。死亡率在全球范围内则降低了.%,国是所有国家中死亡率最高的国家:死亡率.% []。



的全球患病率性别比随着年龄增长显现出差异(上图)。在十岁内的童中,男孩和女孩的发性硬症患病率相似。曲线从青春期开始出现歧,女孩的患病率比男孩高,这个规律一直持续到六十岁时,此时性别比(女:男)为: 。在老年中,女性的患病率普遍持续攀升,但男性患病率逐渐下降。

 

主要的环境风险因包括理纬度(在更温和的气候条件下具有更高的发病率),这可能反映出阳光照程度影响水或也影响了这区域普遍存在的病原,尽管遗传也可能发挥了作[]。第二个与纬度相关的风险因在的模型中也得到了验证:纬度每增加一度,患病率增加.倍 []。

 

患病率图 []:可以看出随着纬度增高,患病率也增高的趋势

 

 

的析结果显示,年至年间中国大陆和台湾区的患病率别增加了.%和.%,是整个东亚区患病率增加最高的两个区域 []。

 

年,伊朗德黑兰大学的研究中发表过一篇全亚洲流行病学系统综述,括了年前所有亚洲区的流行病学数据,收录了至年为中国区的项研究(见下图)[]。

 


这组研究结果中值得意的是性别比存在一定差异,这几项集中在北京、上海、苏州等中国特定城市内的研究结果显示:中国病例男女性别比(女:男)跨度很大,从最低.: 到最高:,总估计中国病例男女性别比(女:男)为.:。同时,东亚病例男女性别比为.:,其它东亚区男女性别比(女:男)为:台湾.:,日本.:,香港.:,韩国.:。从中国的研究中发现,过去年中疾病发病的均年龄从年的.岁到年的.岁不等。

 

据其中一项研究的研究者记录,在患有的患者中,与国家相比,中国北的视神经脊髓患者(-     )数量更,并且发病时的肢无力是所有和(  )患者中最常见的医学症状 []。

 

虽然这项元析系统括了亚洲区的所有流行病学研究,但仍有大量区的研究还未开始进行,因此泛亚区各国的流行病学统计数据还是很稀缺。这项研究的另一个问题是收录的不同研究所采的数据质量差不齐,且只有数目的病例被识别,诊断标准和发表法并不统一,还受限于仅英语发表的文献。

 

近几年,其它国家的流行病学研究也有新进展。 年发表在《》上的国南加州族裔流行病学队列研究发现,非裔国的发病率在所有族裔中最高 (., %   [] .–.;  <.) (见下图),非裔国女性的发病率高达./万,远高于女性的./万、丁裔./万和亚裔./万 []。从丹麦医保系统的数据中析发现,丹麦女性的发率在年至年间翻了一倍,然而男性的发率在此期间并无太大增长。环境的改变包括肥胖率升高,吸烟群的增加,以及母喂养频率的变都有可能造成女性发病率的快速增加 []。

 

                           

目前批准于治疗的药物有:® () 、 ® () 、® ( ) 、®() 、® () 、® () 、® ( -) 、® ()。年月,和由于欧洲患者® 后出现症性脑等副作,在全球市场撤出了该药,这距离®被批准在国于治疗发的才不到两年时间。年月,批准了(醋格雷)的规格,每周次给药,作为发型的第二量选择;同年月,批准®(芬戈莫德)作为特别适于治疗科的第一款治疗。目前仍在进行的两大期临床验包括:诺华的期验 - 于评估受调节治疗继发进展型发性硬症()和开发的治疗药物 (-),们都在年公开了有效结果 [-]。

 

年月,只了天就批准了赛诺菲的奥巴捷(特立氟)在中国上市,这是在中国获批的首款于治疗发型的治疗药物。赛诺菲针对符旗下治疗药物奥巴捷适应症的患者予以援助。符条件的发性硬患者接受药品援助后,年药物治疗费可降低%以上,低保患者甚至可获得全免援助。年月,首批个罕见病减税药品中,默克雪兰诺的重组干扰β-  (®) 被收录。

 

目前,中国流行病学研究数据缺少。年,中华医学会神经病学会已牵头进行首次大范围的患者存现状调研,涉及全国个省家医院和名患者,报告预计很快出炉。报告结果对医、研究员、政策制定者的重要启示意义是,在深究医疗务需求时一定要考虑到病数目增加的问题,开发治疗的药物,确保科和其它科的护理都是综治疗的重要组成部。为了未来得到更准确、强大的疾病治疗估算,非常需要更国家的流行病学数据。


相关论文:

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[]-     ,  ,  ,  .              . .     ;:-.

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机器翻译

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